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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

大家好！我是“雪山之王”******

　　最近

　　一只半岁的雪豹被放归时却赖着不走

　　可爱举动打动了不少网友

　　今天就让我们一起来认识

　　可盐可甜的“大猫猫”——雪豹

　　1

　　我从哪里来？

　　图源：央视新闻

　　“雪山之王”雪豹的行踪非常隐秘，然而，比雪豹更隐秘的是雪豹的化石记录。捷克、奥地利、俄罗斯，甚至中国周口店都曾声称发现过雪豹的化石，但最终都是误认。

　　较为可靠的化石记录仅有两条：一个是在阿尔泰山的山洞，另一个是巴基斯坦上西瓦利克山脉发现的下颌骨化石。随着一颗几乎完整的大猫头骨现世于西藏札达盆地，人们终于初步揭开了雪山之王的身世。这颗头骨形成于440 万年前，是迄今为止最早的具有一定雪豹特征的化石，但它比现存的雪豹体型小约 10%。科学家称其为布氏豹（Panthera blytheae），是与雪豹亲缘关系最近的化石种。

　　图片来源：J. Tseng 布氏豹（Panthera blytheae）的头骨

　　雪豹虽然名字带“豹”，但与它亲缘关系最近的现存大猫却是虎。老虎与雪豹究竟什么时候开始分道扬镳，并无定论。可以确定的是，它们的分化是大型猫科动物中最早的。最终，雪豹成了雪山之王，老虎成了丛林之王，而与雪豹关系最近的布氏豹，湮灭在历史的长河中。

　　图片来源：Mauricio Antón 布氏豹（Panthera blytheae）的复原图

　　2

　　别看我可爱，我浑身都是“武器”！

　　雪豹是大型猫科动物里体型较小的，成年后体重大多数为20-55千克，少部分的雄性能达到75千克以上。它们的四肢比例较短，身上的毛发浓密蓬松，它有一条很长很粗的尾巴。

　　图源：搜狐网 雪豹的形态

　　跟大多数猫科动物一样，雪豹也是独居生活的，只有在发情期，它们才会成对出现。白天雪豹主要躲在岩石下休息，到了早晨和晚上，它们就开始频繁活动了。

　　雪豹是高原物种，主要活动在海拔3000-5000米的地区，为了应对寒冷、缺氧的环境，并在陡峭山间生存和捕猎，雪豹进化出许多“秘密武器”：

　　自带“加湿器”

　　与其他大猫相比，雪豹的头骨宽而短，特别是眶后突部分拱起明显，鼻骨宽大。这使得雪豹的鼻腔更大，能给寒冷干燥的空气高效加温加湿。雪豹还长着大鼻孔，每次呼吸可以吸进更多的气体，因此能在稀薄的空气中获取更多的氧气。

　　“雪”盆大口

　　雪豹的犬齿横截面呈圆形，因此从各个方向都能对口中的猎物施力，很适应在悬崖峭壁间多样且不确定的攻击角度。另外，雪豹的嘴能张到超过 70°，方便咬住大型猎物粗壮的脖子。

　　图源：搜狐网 张开嘴的雪豹

　　抗寒防冻“厚外套”

　　密集的毛发豹属动物中，数雪豹的毛最密，平均每平方厘米皮肤上有 4000 根毛发。它的毛也最长，冬季腹毛的长度能达到 12 厘米。又厚又长的毛能在雪豹的皮肤附近形成空气层，有效隔绝外界的寒冷，防止热量散失。

　　图片来源：snowleopard.org 雪豹的毛

　　“雪地靴”

　　雪豹的脚掌宽大，指缝间也有厚厚的毛，就像穿了雪地靴，既能保暖，还能轻盈走过雪地而不会下陷太深。

　　3

　　一个小秘密，你们听了不许笑！

　　雪豹是豹属里唯一不会咆哮的物种，这主要取决于发声构造。简单来说，能够咆哮的猫科动物，其舌骨未完全骨化，延展性较高，能发出吼叫声；那么不能咆哮的猫科动物，舌骨则完全骨化，只能发出“咕噜”声。

　　图源：央视新闻

　　而雪豹的舌骨骨化程度比老虎高

　　但又没有小猫那么高

　　介于二者之间

　　所以雪豹既不能咆哮

　　也不能发出“咕噜”声

　　它的叫声

　　更像是喘粗气的样子

　　感兴趣的话

　　大家可以搜雪豹的叫声听一听

　　有惊喜哦~

　　4

　　属于我的纪念日

　　雪豹的分布范围仅限于中亚12国里面，即以青藏高原为中心的地带。在过去，雪豹因为皮毛是上好的原料，所以遭到人们的大量捕杀，导致生存状态一度濒危，好在经过多年的保护工作，它们已经成功地从“濒危”下降到“易危”。

　　目前雪豹的生存状态还不乐观，它的栖息地被严重破坏，尤其是在中亚的一些国家里面，受农牧业、采矿业的影响，加上对偷猎盗猎的打击力度以及气候等因素，雪豹威胁因素仍较为严重。

　　图源：新华社红外相机拍摄到的雪豹

　　2013年10月22—23日，为期两天的全球雪豹保护论坛在吉尔吉斯斯坦落下了帷幕。决定将每年的10月23日设为国际雪豹日，同时把2015年确定为国际雪豹年。另外，在此次论坛期间，代表们还通过了《2013-2020年雪豹及其栖息地保护全球规划》和《雪豹保护比什凯克宣言》。

　　雪豹主要的栖息地在我国，我国雪豹的数量占总量的60%以上，我国针对野生雪豹的保护，主要有三大措施：一是保护栖息地及规划野生动物保护区，二是打击偷猎盗猎及非法贸易，三是加强动物保护意识及法律宣传。

　　图源：生态环境部 雪豹“自拍”

　　作为国家一级重点保护动物

　　“奶凶”的雪山之王

　　值得更多人的了解和关心

　　需要全人类共同保护

　　资料来源：科普中国、京动世界、科普时报、新华社、央视新闻、生态环境部、国家地理中文网

　　整理：董小娴

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）